A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é um tipo de câncer que afeta a produção do sangue e a medula óssea. No Brasil, cerca de 8.500 pacientes, sendo cerca de 650 gaúchos convivem com essa doença, segundo o DATASUS. O dia 22 de setembro é considerado o Dia Mundial da Leucemia Mielóide Crónica. Esta data é uma homenagem ao cromossomo Filadélfia, uma troca de material genético entre os cromossomos 9 e 22 que serviu como modelo para uma revolução na área do câncer, transformando uma doença fatal em uma doença que, tratada adequadamente com medicações com pouquíssimos efeitos colaterais, permite vida normal para a maioria dos pacientes acometidos. O médico hematologista e oncologista Marcelo Capra, coordenador do Serviço de Hematologia e Oncologia do Hospital Nossa Senhora da Conceição (HNSC), escreveu sobre o tema.
A doença
“As leucemias são um tipo de câncer originários da medula óssea, local onde o sangue é produzido. O termo leucemia origina-se do grego e significa “sangue branco”, devido ao grande número de glóbulos brancos no sangue do paciente, o que dá a aparência leitosa do mesmo. Existem diversos tipos de leucemia, cada uma com comportamento característicos, sendo que em uma primeira divisão, existem leucemias agudas, onde a doença mostra-se muito agressiva, podendo evoluir em poucas semanas e as leucemias crônicas, onde pode o paciente permanecer anos sem sintomas. Os sintomas das leucemias variam, podendo o paciente apresentar anemia, infecções, sangramentos, aumento do baço, emagrecimento, ou mesmo não sentir sintoma algum, sendo o diagnóstico feito de forma casual em um exame de sangue de rotina.
A LMC, um dos subtipos, atinge cerca de um a dois casos para cada 100 mil habitantes por ano, totalizando 15% das leucemias. É mais comum entre adultos de 45 a 60 anos, afetando menos de 2% das crianças. Apresenta um comportamento inicialmente lento, na chamada fase crônica, sendo que, em alguns anos, evolui fatalmente para uma fase aguda, com comportamento agressivo e de difícil controle. A doença é um exemplo de como uma série de descobertas científicas revolucionou o tratamento do câncer, onde os tratamentos eram associados às altas doses de quimioterapia e sintomas colaterais como queda de cabelo e vômitos.
O cromossomo Filadélfia
A transformação desta doença começa em 1960, quando os cientistas descobriram que havia uma alteração genética comum nos pacientes com doença, a qual foi dado o nome de Cromossomo Filadélfia, em homenagem à cidade onde a pesquisa foi realizada. Finalmente, em 1973, outro grupo de pesquisadores descobriu que o cromossomo Filadélfia, na verdade era a fusão de partes de dois outros cromossomos, o cromossomo 9 e o 22, que causava uma desregulação nas células da medula, aumentando a produção de forma descontrolada dos glóbulos brancos, causando este tipo de leucemia. Este achado foi uma revolução na pesquisa do câncer, pois, pela primeira vez, demonstrou-se que alterações genéticas nas células eram a causa do crescimento descontrolado das células cancerígenas.
Do cromossomo para o gene e do gene para a terapia alvo
A partir da descoberta do cromossomo Filadélfia, avançou-se para descobrir o gene (parte específica do cromossomo) responsável por enviar o comando anômalo para a célula se reproduzir sem controle, o que finalmente ocorreu em 1982, quando o gene quimérico (fusão de dois genes que normalmente estão separados), denominado de bcr-abl foi apontado como a fonte da informação errônea para a célula se reproduzir sem controle. Também foi demonstrada mais tarde a proteína codificada pelo gene, ou seja, o código genético precisa ser “lido”, e esta informação precisa ser traduzida para causar um efeito, função da proteína.
A grande mudança na vida dos pacientes aconteceu com outra revolução, a busca por medicamentos que atingissem apenas as células com o defeito genético, poupando células saudáveis dos efeitos danosos da quimioterapia tradicional. Tal estratégia, chamada de “terapia-alvo”, foi possível, pois sabia-se exatamente onde estava o defeito genético causador da doença, e, bloqueando-se a expressão do gene tumoral, era possível controlar a doença sem atingir células saudáveis. O Mesilato de Imatinibe foi desenvolvido pela indústria farmacêutica, que entre cerca de 400 substâncias potenciais, mostrou-se muito ativo no bloqueio do gene tumoral. Testes iniciais em laboratório e depois em pacientes tiveram resultados surpreendentes, levando à rápida aprovação pelas autoridades sanitárias de diversos países em tempo recorde.
A terapia para uma vida normal
Após quase 20 anos de experiência com este medicamento, a vida da maioria das pessoas com Leucemia Mielóide Crônica pode ser considerada como normal. Mais de 80% dos pacientes respondem ao tratamento inicial e apresentam expectativa de vida semelhante à população em geral, ou seja, vivem tanto quanto uma pessoa sem a doença. Alguns, ainda, não conseguem o mesmo resultado, seja por resistência da doença, seja por má adesão ao tratamento oral. Nestes casos, as opções de tratamento incluem novos medicamentos e ainda o transplante de medula, que apresenta indicações restritas, devido à toxicidade”.
Créditos: Marcelo Capra, coordenador do Serviço de Hematologia e Oncologia do Hospital Conceição,
